Περιεχόμενο
Η φλοιώδης δυσπλασία είναι μια εγκεφαλική διαταραχή που προκύπτει από την ανώμαλη ανάπτυξη νευρώνων στον εγκεφαλικό φλοιό. Οι νευρωνικές ανωμαλίες δημιουργούν πολλά νευρολογικά συμπτώματα, τα οποία εμφανίζονται νωρίς στη ζωή. Αυτή είναι η κύρια αιτία της παιδικής επιληψίας. Η διάγνωση και η αντιμετώπιση των επιληπτικών κρίσεων που προκαλούνται από δυσπλασία του φλοιού ήταν δύσκολη, καθώς τα τμήματα του εγκεφάλου που επηρεάζονται από την ασθένεια είναι διαφορετικά σε κάθε ασθενή.
Ορισμός
Η φλοιώδης δυσπλασία συμβαίνει όταν η ανάπτυξη ορισμένων εγκεφαλικών κυττάρων, που ονομάζονται νευρώνες, στο έμβρυο ή στο έμβρυο, αποτυγχάνει να φτάσει στην γκρίζα ύλη του εγκεφάλου, στην οποία προορίζονται γενετικά. Ως αποτέλεσμα, οι φλοιώδεις περιοχές γίνονται λιγότερο νευρικές συνδέσεις από ότι είναι κατάλληλες για να λειτουργήσουν σωστά. Οι προσβεβλημένες φλοιώδεις περιοχές μπορεί να είναι μικρές και καλά καθορισμένες ή μπορεί να περιλαμβάνουν ένα ολόκληρο εγκεφαλικό ημισφαίριο.
Αιτίες
Ενώ οι ακριβείς αιτίες της φλοιώδους δυσπλασίας δεν έχουν εντοπιστεί, πολλές έρευνες δείχνουν ότι η κατάσταση μπορεί να έχει ισχυρό γενετικό συστατικό. Πολλά παιδιά που αναπτύσσουν επιληψία λόγω φλοιώδους δυσπλασίας έχουν οικογενειακό ιστορικό προβλημάτων επιληψίας και, επιπλέον, εκείνα που έχουν άλλα μέλη της οικογένειας που πάσχουν από επιληψία τείνουν να υποστούν επιθέσεις σε νεαρή ηλικία.
Συμπτώματα
Η κατάσχεση σε βρέφη ή μικρά παιδιά είναι το πιο κοινό σύμπτωμα της φλοιώδους δυσπλασίας. Η επιληψία που οφείλεται σε δυσπλασία του φλοιού εμφανίζεται πολύ νωρίς στη ζωή ενός προσβεβλημένου παιδιού, καθώς οι ανωμαλίες του φλοιού εμφανίζονται στη μήτρα και είναι παρούσες κατά τη γέννηση. Άλλα νευρολογικά συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τα μέρη του εγκεφάλου που επηρεάζονται, αν και άλλα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν διανοητική καθυστέρηση, υπερδραστηριότητα, επιθετική συμπεριφορά, μεγαλύτερο από το μέσο όρο κεφάλι και ανώμαλα βαθιά αντανακλαστικά.
Διάγνωση
Η δυσπλασία του φλοιού είναι μια δύσκολη κατάσταση για τη διάγνωση, καθώς τα προσβεβλημένα τμήματα του εγκεφάλου είναι διαφορετικά σε κάθε ασθενή. Διεξάγονται νευρολογικές δοκιμές, όπως τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (σάρωση ΡΕΤ), υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού, για την προσπάθεια ανίχνευσης ανώμαλων μερών στον εγκεφαλικό φλοιό. Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, το οποίο χρησιμοποιεί ηλεκτρόδια στο τριχωτό της κεφαλής για την παρακολούθηση και καταγραφή της εγκεφαλικής δραστηριότητας, χρησιμοποιείται επίσης για τον εντοπισμό της θέσης των βλαβών από τις οποίες προέρχονται οι επιληπτικές κρίσεις.
Θεραπεία
Η θεραπεία της φλοιώδους δυσπλασίας επικεντρώνεται στη θεραπεία και τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων που προκύπτουν από την κατάσταση, οι μέθοδοι που χρησιμοποιούνται ποικίλλουν σε κάθε ασθενή. Τα αντισπασμωδικά είναι επιτυχή για ορισμένα άτομα, ενώ για άλλα μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές και ανεξέλεγκτες κρίσεις, ενώ η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του ανώμαλου τμήματος του εγκεφάλου μπορεί να είναι η πιο αποτελεσματική επιλογή.